“烟雾病”是一种较罕见的缺血性脑血管疾病，因患者颅底及脑深部异常增生的血管网，在脑血管造影上有如“吸烟时吐出的烟”，故而被命名为“烟雾病”。随着病程的发展，患者神经功能缺损、认知功能下降、肢体不自主运动、头痛和癫痫发作，甚至反复出现脑梗死。原则上“烟雾病”患者一旦确诊，在适应症范围内都建议尽早手术治疗。

近5年来经过不断学习和积累，今年下半年，汕头市中心医院正式开展“烟雾病”搭桥手术。医生用两根10-0缝线吻合颞浅动脉和大脑中动脉，改善脑供血不足问题，至今已成功治疗6位烟雾病患者，患者症状较术前均有不同程度改善。近日，记者采访了手术的主刀医生、汕头市中心医院神经外科副主任医师徐可。

病因为颅内动脉狭窄

徐可是新生代医生里的中坚力量，2012年毕业于中山大学神经外科专业，毕业后一直从事神经外科工作，擅长脑血管病治疗，可行介入脑血管腔内治疗。

徐可与科室的医生一起讨论病例。

他告诉记者，“烟雾病”患者颅内主要动脉的慢性狭窄造成脑供血不足，逐渐发展到颅内血管完全闭塞，为了满足自身脑细胞的生存，代偿性地从颅内其他动脉长出新生血管。但是新生血管太细弱，难以承担大血管的重任，从而脑组织处于缺血状态，严重时会发生脑梗塞。另一方面它们压力巨大，还可能爆裂出血，导致脑出血。

“在出血和缺血的双重打击下，脆弱的脑组织受到严重的伤害，患者出现言语困难、肢体无力、反应迟钝、记忆力减退，甚至昏迷、危及生命。这时候只有手术才能挽救大脑，医生通过显微缝合，把头皮上的血管搭桥到脑血管上，从而开辟新的血液来源，解救大脑于水深火热之中。原则上‘烟雾病’患者一旦确诊，都建议其尽早手术治疗。”徐可说。

由于公众对“烟雾病”知晓率不高，甚至不少医生对“烟雾病”也知之甚少。所以在临床上，有不少出现头晕、头昏、失语、一侧肢体麻木、活动不灵、昏迷等症状的“烟雾病”患者，被误诊为高血压、脑中风等疾病。

“烟雾病”具家族遗传性

“烟雾病”最初是在日本被发现的，它属于脑血管病的一种，又称自发性颅底动脉环闭塞症。是一组以Willis环双侧主要分支血管，即颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。通俗来讲“烟雾病”人的大脑血管主干是堵塞的，主干堵塞后就长出无数根毛细血管来替代。

“烟雾病”多见于亚洲，尤其是东亚国家，比如，中国、日本、韩国，即使在欧美国家，绝大多数“烟雾病”患者也是亚洲人种。据统计，“烟雾病”发病率为3.5/100万人口·每年。多发于5岁左右的儿童和40岁左右的成人，男女比例为1∶1.8，其致病原因尚不明确。研究表明RNF213基因是“烟雾病”致病基因之一，有散在家族遗传性。

徐可介绍，在我国“烟雾病”在江西、河南、山东，安徽这4个省份明显高发，也因此而成立了有关烟雾病联合研究中心。由于潮汕地区不少人的祖籍可追溯到这几个省份，也属于多发地区。据2016年到2019年底的统计数据显示，仅汕头市中心医院确诊的“烟雾病”患者就超过100例，如果按照全市来推算，年发病人数可达到100多人。100位患者就是100个家庭，这个数字并不小。”

颅内血管直径仅0.4mm

近几年汕头市中心医院神经外科不断积累经验，参加国内多家医院举办的“烟雾病”搭桥培训班，向名师讨教。为了磨练技术，科室购置了训练用的显微镜及显微器材，还购买了人工血管供医生练习。由于鸡中翅的血管粗细与脑血管相似，主刀医生回到家中继续用鸡中翅血管来模拟手术过程。

在许海雄教授、汕头市中心医院刘明发副院长的大力支持下，神经外科于2020年6月5日，独立开展了潮汕地区第一例颅内外血管搭桥术，病患术后恢复良好。截至目前，该科室已成功开展了6例该种手术，术后随访均恢复良好。

“当时第一例患者为缺血型烟雾病（Suzuki V期）患者，反复发生脑梗塞，逐渐出现右侧肢体偏瘫及构音障碍。经过充分沟通，取得患者及家属信任后开展手术。手术由我主刀、许圳南医师协助，麻醉科以及手术室全力配合。”徐可说。

术中，医生修剪颞浅动脉后将颞浅动脉（直径约1毫米）和大脑中动脉M4段皮层血管（直径约0.7mm），缝合8针，吻合成功，建立起血管通路。术中吲哚菁绿荧光造影显示搭桥血管通畅，同时进行硬脑膜翻转及颞肌敷贴。患者术后构音障碍明显改善，右侧肢体肌力较术前好转，出院前已可自主行走。

还有一位老年男性患者，半年前因脑梗塞入住外院，合并肺部感染，入院后病情逐渐加重，曾插管上呼吸机。后患者病情得到控制，进行造影检查时确诊为烟雾病（Suzuki III期），左侧额顶叶脑梗塞，患者辗转多家医院后来到汕头市中心医院就诊。

“这位患者的颞浅动脉非常纤细，直径约0.56mm，手术难度极高，当时与患者家属充分沟通后定于8月28日进行手术治疗。患者的颅内血管纤细萎缩，直径约0.4mm左右，术中我们采用10-0缝线吻合颞浅动脉-大脑中动脉，术后吲哚菁绿造影证实吻合部位血管通畅。术后，患者肢体活动情况及高级神经功能明显好转，已顺利出院。”徐可说。

徐可表示，“世界顶尖神经外科专家接诊的高难度病患，其颅内血管已知最细的直径约为0.3mm。上述这位老先生的手术得以成功开展，给了神经外科医护人员极大的肯定和鼓舞。”

手术故事

实操前在鸡中翅上练习

10-0缝线的粗细仅相当于人一根头发丝直径的四分之一，肉眼不可见，医生在术中只能通过显微镜放大20倍来进行缝合操作。在成为主刀医生之前，徐可在鸡中翅上练习过多少次自己都记不清了。真正实操之前科室又购买了人工血管，徐可用掉了近50根。

徐可告诉记者，他从2015年就开始关注这项技术，“随着显微设备的不断改良，一些相关配套软件的出现，加上这项技术已经成熟，越来越多的数据证明该种手术给患者带来的益处非常大，我希望能把它做起来。”

由于术中耗材少，仅为两根缝线，患者进行这项手术的花费仅为三万元左右。在徐可看来，“在保证病患安全的基础上，医生可以通过手术缓解病痛，减轻其经济负担，应该是每个医生不断追求的目标。”

2012年徐可刚毕业，在规培期间他就见过一名烟雾病患者，“我印象特别深刻，他是位企业的老板。随着病程的发展，患者神经功能缺损、认知功能下降、肢体不自主运动，先后4次脑梗发作。你就看着原本一个风光体面的人，先是偏瘫、无法正常工作了，然后对侧行走，再到后来完全不能行走、四肢失能了，慢慢地拖垮一个家庭。”

汕头市中心医院神经外科是复旦大学华山医院的协作单位，也是院士工作站。早在2018年，该院就在复旦大学华山医院徐斌教授主刀下开展了第一例颅内外血管搭桥手术。时隔两年，汕头市中心医院神经外科正式开展颅内外血管搭桥手术。

“我们希望在患者烟雾病病程早期，尽早通过手术，降低其远期发病风险，挽救患者的高级神经功能和社会角色。”徐可说。

医生提醒

出现症状建议手术

“烟雾病”的手术治疗主要为3种不同的血管重建策略：直接搭桥、间接搭桥、联合血管重建术。需要根据具体病情分析，目前大量研究表明：在情况允许条件下，建议颞浅动脉-大脑中动脉直接搭桥+硬脑膜翻转血运重建+颞肌敷贴血运重建手术联合进行。

通常颅内外血管重建手术，包括直接搭桥、间接搭桥和联合搭桥手术，是治疗“烟雾病”和烟雾综合征的主要方法，可有效防治缺血性脑卒中。不仅可以促进神经功能障碍的修复，更重要的是可预防反复发生的脑梗塞。对于以出血为主要表现的烟雾病患者，颅内外血管重建手术也可以起到降低再出血概率的作用。

专家提醒，无论是缺血型的“烟雾病”，还是出血型的“烟雾病”，只要有相关的症状都建议患者手术治疗。对于无明显症状的烟雾病患者可以观察，定期随诊复查，若病情有进展，也建议手术治疗。